As malformações de Chiari são uma coleção de desordens neurológicas altamente hereditárias que são acreditadas para resultar de uma variedade de malformações do osso occipital do crânio canino.
Enquanto o nosso entendimento é limitado quando se trata de saber exatamente como essas doenças surgem, deformidades conformacionais do forame Magnum (o local através do qual o tronco cerebral passa) e um subsequente apinhamento das estruturas neurológicas sensíveis localizados aqui foram implicados.
Uma vez considerado raro, o aumento da popularidade do Cavalier King Charles Spaniels, juntamente com o aumento da disponibilidade de técnicas de imagem neurológica, levou-nos a considerar a condição muito mais comum do que antigamente acreditava.
Siringomielia, observada primeiramente dentro Cavalier King Charles Spaniels, é a malformação de Chiari mais comum observada. Esta circunstância é caracterizada patologicamente pela presença de câmaras anormais cheias de fluidos dentro da medula espinal cervical (chamada "syrinxes"). Como tal, a dor de garganta significativa é a indicação desta doença.
Recentemente, foi determinado que os gatos também podem ser afetados.
O que é Malformações de Chiari e siringomielia?
Malformações de Chiari é uma condição bastante comum encontrada em Cavalier King Charles Spaniels, Bruxelas Griffons e uma variedade de outros (tipicamente pequena raça) cães.
Malformações de Chiari é uma malformação óssea da parte traseira do crânio, o que resulta em um crânio que é muito pequeno para o cérebro. Este osso anormalmente em forma resulta em aglomeramento da parte de trás do cérebro, resultando em mudanças no movimento e pressão do líquido cefalorraquidiano, uma tentativa de fluir para fora do cérebro. O movimento anormal deste fluido resulta em cavidades cheias de fluido dentro da medula espinhal.
A dor é o sinal clínico mais comumente relatado. Isto pode apresentar-se como comportamento silencioso, clamando, tornando-se menos lúdico, carruagem de cabeça baixa e mancando. Outros possíveis sintomas incluem arranhões freqüentes da parte de trás da cabeça/orelhas/pescoço (às vezes sem fazer contato com a pele – "fantasma arranhando"), fraqueza dos membros, incoordenação, e curvatura da coluna vertebral.
Sintomas e identificação
O sinal clínico o mais comum observado inicialmente em pacientes da malformação de Chiari é ficar arranhando na garganta ou nos ombros. Como a condição progride, perda de equilíbrio (ataxia), fraqueza, e dor de garganta pode se desenvolver.
A idade, a raça, e os sintomas são considerados geralmente evidência suficiente para um diagnóstico presuntivo. O diagnóstico definitivo, entretanto, pode somente ser conseguido através de ressonância do crânio e da garganta.
Raças afetadas
Malformações de Chiari foram originalmente identificadas no Cavalier King Charles Spaniel. No entanto, eles já foram reconhecidos em muitas raças diferentes de cães, em particular, o Griffon de Bruxelas, entre outras raças de brinquedos.
Tratamento
O tratamento é determinado caso a caso e requer avaliação e diagnóstico por um neurologista veterinário.
As duas categorias preliminares de tratamento incluem
- gerência médica e
- gerência cirúrgica.
A gerência médica inclui frequentemente medicações neuropática especializadas da dor e medicamentações para diminuir a produção do líquido espinal. Muitos pacientes com malformações de Chiari são sacrificados eventualmente devido à progressão de sua doença apesar da gerência médica.
A gerência cirúrgica deve ser considerada para casos avançados, pacientes com grande diâmetro do siringe e os pacientes que não melhoram inteiramente com gerência médica. O tratamento cirúrgico consiste em um procedimento cirúrgico rotineiro para remover o excesso de osso associado com a parte de trás do crânio.
O tratamento de malformações de Chiari é difícil para pacientes severamente afetados. Para aqueles mais suavemente afetados, tratamento médico com esteroides (como prednisona) e/ou gabapentina provou um pouco eficaz, pelo menos inicialmente.
Como a condição progride, um procedimento chamado forâmen Magnum descompressão pode ser eficaz em aliviar a pressão sobre as estruturas afetadas. Alguns pacientes podem receber uma indulsão vitalícia dos sintomas após serem submetidos a este procedimento altamente especializado.
Prevenção
Infelizmente, esta doença é considerada altamente evitável através de práticas de reprodução.